La Hemofilia A y B son enfermedades con una tendencia hemorrágica, causadas por déficit de factores de la coagulación: la Hemofilia A presenta bajos niveles del factor de la coagulación VIII, mientras que la Hemofilia B, del factor IX.
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“Es una enfermedad que provoca sangrado, hereditaria, ligada al cromosoma X, en la cual la sangre no se coagula de manera adecuada”, explica la doctora Johanna Rojas, hematóloga del Hospital Metropolitano.
Pese a que no existen muchos datos en el país, Rojas indica que entre 850 a 900 personas viven con hemofilia en Ecuador, la mayoría de tipo A, y un poco más del 50% son casos graves. “En Ecuador se diagnostica poco porque en pequeñas ciudades o pueblos se dificulta el acceso a especialistas, no así en las principales ciudades que cuentan con más facilidades en salud”, indica.
¿Cómo identificarla?
Los primeros signos de alerta son los sangrados. Por lo general, la hemofilia moderada y grave comienza a dar señales de sangrado desde la primera infancia; en la niñez, aparecen hematomas importantes y sangrados en encías y nariz; y en las mujeres, en la adolescencia, ocurren sangrados menstruales importantes.
Al ser una enfermedad hereditaria, el especialista hematólogo indaga en el historial de enfermedades familiares. La mujer es portadora del gen que origina esta enfermedad, mientras que los varones que heredan el cromosoma enfermo tendrán la enfermedad.
¿Cómo ayuda el especialista para que el paciente pueda sobrellevar esta enfermedad?
Lo primero es lograr un diagnóstico correcto y oportuno para contar con un tratamiento dirigido. Se recomienda tratar directamente con factor VIII o factor IX para mejorar la calidad de vida del paciente. Es preferible evitar el uso de plasma.
Cabe acotar que los tratamientos de sustitución en esta enfermedad son bastante costosos, pero en el país se cuenta con una Asociación de Hemofílicos que ayuda en la gestión para que más pacientes puedan adquirir el factor que requieren, así como la capacitación en prevención para evitar golpes o situaciones de riesgo, además de formar grupos de apoyo.
“La hemofilia es una enfermedad que se trata de forma multidisciplinaria, el hematólogo encabeza el equipo pero necesita del pediatra, en caso de tratar a niños; traumatólogos, para drenar hematomas; el banco de sangre, en caso de emergencia; el médico internista o general, que identifique o sospeche de la enfermedad, entre otros especialistas que permitan llegar al diagnóstico adecuado”.
